Constituants azotés non protéiques___________________________285
Figure 11.6 • La démarche diagnostique dans les ictères.
4.3.1. Ictères à bilirubine libre, non conjuguée ou indirecte
II s'agit le plus souvent d'une hyper-production, c'est-à-dire d'une hémolyse.
Parfois, l'ictère sera lié à un déficit en glycuronyl-transférase.
4.3.1.1. Ictères hémolytiques
L'ictère s'associe à une splénomégalie et à une anémie dans le cadre classique des anémies hémolytiques. L'ictère est généralement discret, sans décoloration des selles, mais parfois plus intense et la lithiase pigmentaire de la voie
biliaire principale est à rechercher.
Les signes biologiques sont :
- élévation de la bilirubine libre au-dessus de 25 |J.mol/l :
- anémie normocytaire, avec diminution de la résistance osmotique ;
- hyper-réticulocytose traduisant le caractère régénératif ;
- effondrement de l'haptoglobine plasmatique.
Les étiologies sont représentées par :
- Les anémies hémolytiques chroniques constitutionnelles avec :
La maladie de Minkowski-Chauffard ou microsphérocytose héréditaire où
l'anémie et l'ictère s'accentuent lors de poussées fébriles et où le traitement est
la splénectomie.
Les maladies génétiques de l'hémoglobine, P-thalassémie homozygote, drépanocytose homozygote.
Figure 11.6 • La démarche diagnostique dans les ictères.
4.3.1. Ictères à bilirubine libre, non conjuguée ou indirecte
II s'agit le plus souvent d'une hyper-production, c'est-à-dire d'une hémolyse.
Parfois, l'ictère sera lié à un déficit en glycuronyl-transférase.
4.3.1.1. Ictères hémolytiques
L'ictère s'associe à une splénomégalie et à une anémie dans le cadre classique des anémies hémolytiques. L'ictère est généralement discret, sans décoloration des selles, mais parfois plus intense et la lithiase pigmentaire de la voie
biliaire principale est à rechercher.
Les signes biologiques sont :
- élévation de la bilirubine libre au-dessus de 25 |J.mol/l :
- anémie normocytaire, avec diminution de la résistance osmotique ;
- hyper-réticulocytose traduisant le caractère régénératif ;
- effondrement de l'haptoglobine plasmatique.
Les étiologies sont représentées par :
- Les anémies hémolytiques chroniques constitutionnelles avec :
La maladie de Minkowski-Chauffard ou microsphérocytose héréditaire où
l'anémie et l'ictère s'accentuent lors de poussées fébriles et où le traitement est
la splénectomie.
Les maladies génétiques de l'hémoglobine, P-thalassémie homozygote, drépanocytose homozygote.