200____________________________________Biochimie clinique
La structure des parois alvéolaires est dégradée par les enzymes protéolytiques des leucocytes, des macrophages et des plaquettes et remplacée par un
tissu fibreux non fonctionnel pour les échanges gazeux et dont l'élasticité est
quasi nulle.
Au cours de cirrhoses infantiles, observées chez des homozygotes ZZ, on
trouve, à la ponction-biopsie hépatique, une accumulation d'o^-antitrypsine
dépourvue d'activité antiprotéasique, responsable de la destruction des cellules
et de leur remplacement par du tissu fibreux, expliquant la cirrhose et l'ictère
néonatal. Le pronostic est évidemment très sombre et l'emphysème n'a pas le
temps de se développer.
Chez l'adulte, une association emphysème, cirrhose et déficit en o^-antiprotéase a aussi été observée.
Au cours des entéropathies exsudatives, la perte digestive de protéines peut
être objectivée par l'étude de l'élimination de l'Qq-antiprotéase. Son dosage
dans les selles et dans le plasma permet de calculer une véritable clairance
digestive de cette protéine.
1.2.2.2. a^-macrobuline
Comme son nom l'indique, c'est une volumineuse glycoprotéine de poids
moléculaire 750 000 Da, formée par plusieurs subunités réunies par des ponts
disulfure.
Elle se combine aux diverses enzymes protéolytiques circulantes (plasmine,
collagénase, trypsine et a chymotrypsine, protéases bactériennes et protéases
leucocytaires). Elle pourrait ainsi limiter les effets néfastes de la réaction
inflammatoire en inhibant les enzymes lysosomiales déversées.
Le dosage immunologique est facile. Les valeurs de référence sont: 2 à
3,5 g/l.
Les variations pathologiques sont surtout en « hyper » :
- augmentation dans les syndromes néphrotiques liée à une synthèse
hépatique accrue et à une rétention (partielle) du fait qu'elle ne franchit pas facilement la membrane glomérulaire pathologique. Ainsi se comprend l'augmentation de la fraction électrophorétique o^ dans les syndromes néphrotiques,
accompagnant et contre-balançant peut-être la baisse importante de l'albumine
et de nombreuses autres protétines ;
- augmentation dans l'inflammation aiguë, moins nette toutefois que celle
de l'orosomucoïde, de l'haptoglobine ou de la CRP.
1.2.3. Immunoglobulines
Autrefois appelées « "y-globulines » du fait de leur migration électrophorétiques majoritairement en zone -y, les immunoglobulines sont le support de l'immunité humorale, sous forme d'anticorps.
Les cellules qui fabriquent les anticorps sont les plasmocytes et les lympho-
La structure des parois alvéolaires est dégradée par les enzymes protéolytiques des leucocytes, des macrophages et des plaquettes et remplacée par un
tissu fibreux non fonctionnel pour les échanges gazeux et dont l'élasticité est
quasi nulle.
Au cours de cirrhoses infantiles, observées chez des homozygotes ZZ, on
trouve, à la ponction-biopsie hépatique, une accumulation d'o^-antitrypsine
dépourvue d'activité antiprotéasique, responsable de la destruction des cellules
et de leur remplacement par du tissu fibreux, expliquant la cirrhose et l'ictère
néonatal. Le pronostic est évidemment très sombre et l'emphysème n'a pas le
temps de se développer.
Chez l'adulte, une association emphysème, cirrhose et déficit en o^-antiprotéase a aussi été observée.
Au cours des entéropathies exsudatives, la perte digestive de protéines peut
être objectivée par l'étude de l'élimination de l'Qq-antiprotéase. Son dosage
dans les selles et dans le plasma permet de calculer une véritable clairance
digestive de cette protéine.
1.2.2.2. a^-macrobuline
Comme son nom l'indique, c'est une volumineuse glycoprotéine de poids
moléculaire 750 000 Da, formée par plusieurs subunités réunies par des ponts
disulfure.
Elle se combine aux diverses enzymes protéolytiques circulantes (plasmine,
collagénase, trypsine et a chymotrypsine, protéases bactériennes et protéases
leucocytaires). Elle pourrait ainsi limiter les effets néfastes de la réaction
inflammatoire en inhibant les enzymes lysosomiales déversées.
Le dosage immunologique est facile. Les valeurs de référence sont: 2 à
3,5 g/l.
Les variations pathologiques sont surtout en « hyper » :
- augmentation dans les syndromes néphrotiques liée à une synthèse
hépatique accrue et à une rétention (partielle) du fait qu'elle ne franchit pas facilement la membrane glomérulaire pathologique. Ainsi se comprend l'augmentation de la fraction électrophorétique o^ dans les syndromes néphrotiques,
accompagnant et contre-balançant peut-être la baisse importante de l'albumine
et de nombreuses autres protétines ;
- augmentation dans l'inflammation aiguë, moins nette toutefois que celle
de l'orosomucoïde, de l'haptoglobine ou de la CRP.
1.2.3. Immunoglobulines
Autrefois appelées « "y-globulines » du fait de leur migration électrophorétiques majoritairement en zone -y, les immunoglobulines sont le support de l'immunité humorale, sous forme d'anticorps.
Les cellules qui fabriquent les anticorps sont les plasmocytes et les lympho-