Protéines plasmatiques__________________________________199
1.2.1.3. Transcortine
C'est une c^-globuline de poids moléculaire 56 000 d fixant le cortisol avec
une grande affinité. Elle est donc comme la SBP (sex binding protein) fixant les
androgènes, la DBP (yitamin D binding protein) ou la retinol binding protein,
un transporteur particulier d'hormones lipidiques ou de produits proches.
Sa concentration normale est voisine de 70 mg/l.
Elle augmente, classiquement, dans la grossesse et les traitements androgéniques ou œstrogéniques.
Des déficits congénitaux ont été décrits, liés au chromosome X.
7.2.2. Antiprotéases
On range dans ce groupe une famille de protéines ayant des propriétés inhibitrices vis-à-vis des protéases diverses circulant dans le plasma. Celles-ci sont
très nombreuses : la trypsine, la chymotrypsine, la plasmine, la thrombine,
l'élastase, la collagénase et d'autres enzymes hydrolytiques libérées par les
polynucléaires sont en effet susceptibles d'apparaître dans le plasma.
;
t
1.2.2.1. Anti-protéase ou a^-antitrypsine
Elle est en realité capable d'inhiber bien d'autres sérine-protéases que la trypsine, ce qui explique le nom actuel de cette protéine. C'est une glycoprotéine de
petite taille, ayant une demi-vie brève (5 jours). Elle est un inhibiteur puissant
des diverses enzymes protéolytiques pouvant être déversées dans le plasma
par des tissus ou par des cellules circulantes comme les polynucléaires. On
comprend ainsi son augmentation au cours des états inflammatoires où de nombreuses enzymes, en particulier lysosomiales, sont relâchées.
Le polymorphisme génétique de l'aj-antiprotéase est responsable de plusieurs formes moléculaires, individualisables à l'électrophorèse en gel d'amidon
ou de polyacrylamide. En effet divers gènes allèles sont impliqués dans la biosynthèse et sont responsables d'un grand nombre de phénotypes. Ainsi l'allèle
M, le plus fréquent, entraînera un phénotype MM chez l'homozygote et divers
phénotypes hétérozygotes. L'allèle Z conduit parfois à des homozygotes ZZ
dont le taux plasmatique est beaucoup plus bas.
Par techniques immunologiques, le taux normal est de 2 à 4 g/l.
Il y a cependant des variations liées au phénotype.
Des variations pathologiques sont notées :
- au cours de l'inflammation où le taux est banalement augmenté ;
- les diminutions, par contre, sont plus intéressantes car génétiques ou
acquises. Elles intéressent la pathologie pulmonaire et hépatique.
Au cours de bronchopneumopathies et d'emphysèmes, des déficits très
importants en o^-antitrypsine ont été observés. Ils frappent surtout les phénotypes ZZ, SS, 00 et sont particulièrement fréquents en Suède où un dépistage
systématique a été instauré.
1.2.1.3. Transcortine
C'est une c^-globuline de poids moléculaire 56 000 d fixant le cortisol avec
une grande affinité. Elle est donc comme la SBP (sex binding protein) fixant les
androgènes, la DBP (yitamin D binding protein) ou la retinol binding protein,
un transporteur particulier d'hormones lipidiques ou de produits proches.
Sa concentration normale est voisine de 70 mg/l.
Elle augmente, classiquement, dans la grossesse et les traitements androgéniques ou œstrogéniques.
Des déficits congénitaux ont été décrits, liés au chromosome X.
7.2.2. Antiprotéases
On range dans ce groupe une famille de protéines ayant des propriétés inhibitrices vis-à-vis des protéases diverses circulant dans le plasma. Celles-ci sont
très nombreuses : la trypsine, la chymotrypsine, la plasmine, la thrombine,
l'élastase, la collagénase et d'autres enzymes hydrolytiques libérées par les
polynucléaires sont en effet susceptibles d'apparaître dans le plasma.
;
t
1.2.2.1. Anti-protéase ou a^-antitrypsine
Elle est en realité capable d'inhiber bien d'autres sérine-protéases que la trypsine, ce qui explique le nom actuel de cette protéine. C'est une glycoprotéine de
petite taille, ayant une demi-vie brève (5 jours). Elle est un inhibiteur puissant
des diverses enzymes protéolytiques pouvant être déversées dans le plasma
par des tissus ou par des cellules circulantes comme les polynucléaires. On
comprend ainsi son augmentation au cours des états inflammatoires où de nombreuses enzymes, en particulier lysosomiales, sont relâchées.
Le polymorphisme génétique de l'aj-antiprotéase est responsable de plusieurs formes moléculaires, individualisables à l'électrophorèse en gel d'amidon
ou de polyacrylamide. En effet divers gènes allèles sont impliqués dans la biosynthèse et sont responsables d'un grand nombre de phénotypes. Ainsi l'allèle
M, le plus fréquent, entraînera un phénotype MM chez l'homozygote et divers
phénotypes hétérozygotes. L'allèle Z conduit parfois à des homozygotes ZZ
dont le taux plasmatique est beaucoup plus bas.
Par techniques immunologiques, le taux normal est de 2 à 4 g/l.
Il y a cependant des variations liées au phénotype.
Des variations pathologiques sont notées :
- au cours de l'inflammation où le taux est banalement augmenté ;
- les diminutions, par contre, sont plus intéressantes car génétiques ou
acquises. Elles intéressent la pathologie pulmonaire et hépatique.
Au cours de bronchopneumopathies et d'emphysèmes, des déficits très
importants en o^-antitrypsine ont été observés. Ils frappent surtout les phénotypes ZZ, SS, 00 et sont particulièrement fréquents en Suède où un dépistage
systématique a été instauré.