198____________________________________Biochimie clinique
Elle est facile à doser par des méthodes colorimétriques, immunologiques ou
par électrophorèse à condition de disposer de la protidémie totale.
Les taux normaux sont de 40 à 50 g/l soit 0,5 à 0,7 mmolll.
Ses variations pathologiques seront uniquement des hypoalbuminémies
(cf. paragraphe 3) car les hyperalbuminémies ne sont rencontrées que dans les
syndromes, transitoires, d'hémoconcentration.
1.2.
Glycoprotéines
1.2.1. Protéines de transport
En dehors de la sérum-albumine, de nombreuses protéines ont dans le plasma
un rôle de transport. Seront décrites ou rappelées ici, à titre d'exemples, la transferrine, la céruléoplasmine, la transcortine.
1.2.1.1. Transferrine
Le fer sérique est transporté par cette p-globuline, (cf. chapitre 4), normalement saturée seulement au tiers de ses possibilités d'accueil.
Il existe plusieurs types génétiques de transferrine, comme l'a montré l'électrophorèse en gel d'amidon ou de polyacrylamide.
Le dosage par immunoprécipitation en milieu liquide ou par immunodiffusion radiale est facile et la transferrine fait le plus souvent partie des « profils
protéiques plasmatiques ».
Les taux usuels sont de 1,5 à 3 g/l.
En raison de sa taille (poids moléculaire 90 000 d), la sidérophiline apparaît
rapidement dans l'urine, après l'albumine, dans les syndromes néphrotiques
expliquant l'anémie hypochrome observée souvent dans ces cas.
La transferrinémie est également diminuée dans l'intoxication éthylique
chronique, où l'on trouve classiquement les signes biologiques suivants : élévations de la gamma-GT, du VGM et des Ig A, diminution par contre de la sérumalbumine et de la transferrine. Le rapport Ig A/transferrine s'élève au-delà de sa
valeur normale de 1,2 à 1,5. L'élévation de la transferrine déficiente en acide
sialique (carbohydrate déficient transferrin ou CDT des anglo-saxons) semble
être actuellement le meilleur marqueur de l'alcoolisme chronique.
1.2.1.2. Céruléoplasmine
Riche en cuivre, ce qui lui donne et sa couleur bleue et son nom, cette a2 glycoprotéine est en fait une oxydase dans laquelle le cuivre est un cofacteur.
Elle augmente au cours des états inflammatoires, de la grossesse, des traitements œstrogéniques. Ces variations, cependant, ne présentent pas suffisamment
d'intérêt pour inclure la céruléoplasmine dans les « profils protéiques ».
La variation la plus spectaculaire s'observe dans la très rare maladie de Wilson où le taux est très diminué, expliquant que le cuivre plasmatique soit fixé,
de manière labile, sur la sérum-albumine qu'il pourra quitter pour aller se déposer dans les noyaux gris centraux, le foie, la cornée (cf. chapitre 5).
Elle est facile à doser par des méthodes colorimétriques, immunologiques ou
par électrophorèse à condition de disposer de la protidémie totale.
Les taux normaux sont de 40 à 50 g/l soit 0,5 à 0,7 mmolll.
Ses variations pathologiques seront uniquement des hypoalbuminémies
(cf. paragraphe 3) car les hyperalbuminémies ne sont rencontrées que dans les
syndromes, transitoires, d'hémoconcentration.
1.2.
Glycoprotéines
1.2.1. Protéines de transport
En dehors de la sérum-albumine, de nombreuses protéines ont dans le plasma
un rôle de transport. Seront décrites ou rappelées ici, à titre d'exemples, la transferrine, la céruléoplasmine, la transcortine.
1.2.1.1. Transferrine
Le fer sérique est transporté par cette p-globuline, (cf. chapitre 4), normalement saturée seulement au tiers de ses possibilités d'accueil.
Il existe plusieurs types génétiques de transferrine, comme l'a montré l'électrophorèse en gel d'amidon ou de polyacrylamide.
Le dosage par immunoprécipitation en milieu liquide ou par immunodiffusion radiale est facile et la transferrine fait le plus souvent partie des « profils
protéiques plasmatiques ».
Les taux usuels sont de 1,5 à 3 g/l.
En raison de sa taille (poids moléculaire 90 000 d), la sidérophiline apparaît
rapidement dans l'urine, après l'albumine, dans les syndromes néphrotiques
expliquant l'anémie hypochrome observée souvent dans ces cas.
La transferrinémie est également diminuée dans l'intoxication éthylique
chronique, où l'on trouve classiquement les signes biologiques suivants : élévations de la gamma-GT, du VGM et des Ig A, diminution par contre de la sérumalbumine et de la transferrine. Le rapport Ig A/transferrine s'élève au-delà de sa
valeur normale de 1,2 à 1,5. L'élévation de la transferrine déficiente en acide
sialique (carbohydrate déficient transferrin ou CDT des anglo-saxons) semble
être actuellement le meilleur marqueur de l'alcoolisme chronique.
1.2.1.2. Céruléoplasmine
Riche en cuivre, ce qui lui donne et sa couleur bleue et son nom, cette a2 glycoprotéine est en fait une oxydase dans laquelle le cuivre est un cofacteur.
Elle augmente au cours des états inflammatoires, de la grossesse, des traitements œstrogéniques. Ces variations, cependant, ne présentent pas suffisamment
d'intérêt pour inclure la céruléoplasmine dans les « profils protéiques ».
La variation la plus spectaculaire s'observe dans la très rare maladie de Wilson où le taux est très diminué, expliquant que le cuivre plasmatique soit fixé,
de manière labile, sur la sérum-albumine qu'il pourra quitter pour aller se déposer dans les noyaux gris centraux, le foie, la cornée (cf. chapitre 5).