190____________________________________Biochimie clinique
La dégradation incomplète du gluten, principale protéine du blé, est responsable, chez certains enfants, de l'absorption puis du passage dans le sang de
polypeptides qui entraînent l'apparition d'anticorps, créant des lésions de la
muqueuse intestinale (atrophie villositaire), des troubles de l'absorption avec
une diarrhée particulière (selles « bouseuses »), puis des troubles généraux, un
arrêt de la croissance pondérale, le tout caractéristique de la maladie cœliaque.
Le traitement est préventif, par la suppression des farines de céréales de l'alimentation de l'enfant.
La maladie cœliaque est aussi observée chez l'adulte. Le syndrome de malabsorption et la diarrhée s'accompagnent volontiers d'ostéomalacie ou d'anémie
de carence.
3.
Utilisation métabolique
Après leur absorption dans l'intestin grêle, les aminoacides gagnent le foie
par la voie portale où ils retrouvent une partie des acides aminés issus de la destruction physiologique des tissus sous l'action de cathepsines.
Leur destinée métabolique est alors variable. Certains servent à l'édification
de protéines nouvelles, d'autres sont utilisés pour faire du glucose et la fonction
aminée doit être détachée par désamination ou transamination. L'ammoniac qui
en résulte aura son métabolisme propre (cf. chapitre 11 Constituants azotés non
protéiques).
3.1. Biosynthèses protéiques
Le foie et tous les autres tissus utilisent le pool des aminoacides pour édifier
leurs protéines.
Ce pool est obtenu à partir des aminoacides alimentaires, des aminoacides
issus du renouvellement permanent des protéines tissulaires et aussi des aminoacides non indispensables fabriqués à partir de divers matériaux dont le glucose.
Ainsi le foie est-il impliqué dans la genèse des très nombreuses protéines
plasmatiques (toutes à l'exception des immunoglobulines).
Les opérations de biosynthèse obéissent aux règles classiques de la synthèse
des protéines, à savoir transcription des gènes de structure de l'ADN sous
forme d'ARN messagers, traduction du message nucléotidique en terme
d'acides aminés grâce aux ribosomes et aux ARN de transfert positionnant
l'aminoacide voulu à la place requise.
Cette synthèse des séquences primaires des protéines sera suivie par la glycosylation et la maturation des protéines dans l'appareil de Golgi, aboutissant aux
structures secondaire puis tertiaire voire quaternaire des protéines.
La dégradation incomplète du gluten, principale protéine du blé, est responsable, chez certains enfants, de l'absorption puis du passage dans le sang de
polypeptides qui entraînent l'apparition d'anticorps, créant des lésions de la
muqueuse intestinale (atrophie villositaire), des troubles de l'absorption avec
une diarrhée particulière (selles « bouseuses »), puis des troubles généraux, un
arrêt de la croissance pondérale, le tout caractéristique de la maladie cœliaque.
Le traitement est préventif, par la suppression des farines de céréales de l'alimentation de l'enfant.
La maladie cœliaque est aussi observée chez l'adulte. Le syndrome de malabsorption et la diarrhée s'accompagnent volontiers d'ostéomalacie ou d'anémie
de carence.
3.
Utilisation métabolique
Après leur absorption dans l'intestin grêle, les aminoacides gagnent le foie
par la voie portale où ils retrouvent une partie des acides aminés issus de la destruction physiologique des tissus sous l'action de cathepsines.
Leur destinée métabolique est alors variable. Certains servent à l'édification
de protéines nouvelles, d'autres sont utilisés pour faire du glucose et la fonction
aminée doit être détachée par désamination ou transamination. L'ammoniac qui
en résulte aura son métabolisme propre (cf. chapitre 11 Constituants azotés non
protéiques).
3.1. Biosynthèses protéiques
Le foie et tous les autres tissus utilisent le pool des aminoacides pour édifier
leurs protéines.
Ce pool est obtenu à partir des aminoacides alimentaires, des aminoacides
issus du renouvellement permanent des protéines tissulaires et aussi des aminoacides non indispensables fabriqués à partir de divers matériaux dont le glucose.
Ainsi le foie est-il impliqué dans la genèse des très nombreuses protéines
plasmatiques (toutes à l'exception des immunoglobulines).
Les opérations de biosynthèse obéissent aux règles classiques de la synthèse
des protéines, à savoir transcription des gènes de structure de l'ADN sous
forme d'ARN messagers, traduction du message nucléotidique en terme
d'acides aminés grâce aux ribosomes et aux ARN de transfert positionnant
l'aminoacide voulu à la place requise.
Cette synthèse des séquences primaires des protéines sera suivie par la glycosylation et la maturation des protéines dans l'appareil de Golgi, aboutissant aux
structures secondaire puis tertiaire voire quaternaire des protéines.