180________________________________Biochimie clinique
de ces lipoprotéines : la voie macrophagique génératrice d'athérome comme
dans le type lia est utilisée. Le risque cardiovasculaire est élevé.
> HYPERCHYLOMICRONÉMIE (TYPE I)
Très rare, elle est caractérisée par une forte hypertriglycéridémie d'origine
exogène avec accumulation de chylomicrons. Elle est donc dépendante de
l'apport en graisses alimentaires.
Le défaut génétique porte soit sur la lipoprotéine lipase, soit sur son activateur l'apo Cil. L'enzyme est donc soit absente, soit inactive et les chylomicrons
ne sont plus dégradés. Dans certains cas il peut y avoir aussi accumulation de
VLDL (type V).
La principale complication est la pancréatite aiguë mais le type 1 n'est pas
athérogène.
> HYPERTRIGLYCÉRIDÉMIE MIXTE EXOGÈNE ET ENDOGÈNE (TYPE V)
C'est une hypertriglycéridémie due à l'augmentation des chylomicrons et des
VLDL c'est-à-dire une combinaison des types 1 et IV. Le mode de transmission
n'est pas déterminé. L'hypertriglycéridémie peut être aggravée par une forte
consommation de glucides, alcool et graisses.
Des dyslipoprotéinémies rares ne sont pas classées selon les types de Fredrickson. On peut cependant en citer quatre.
>• HYPERAPOBÉTALIPOPROTÉINÉMIE
Identifiée par Sniderman, elle est caractérisée par une augmentation de l'apo
B avec un cholestérol LDL normal ou légèrement élevé. Les LDL sont plus
petites, denses et très athèrogènes.
> AUGMENTATION DE LA LP(a)
Le taux de Lp(a) est supérieur à 0,3 g/1. Cette lipoprotéine est alors visible à
l'électrophorèse sur agarose ou en gel de polyacrylamide. Elle est associée ou
non à une hyperlipémie. Le risque athérogène est très élevé.
>• HYPERALPHALIPOPROTÉINÉMIE
Ces sujets présentent une augmentation du cholestérol HDL avec un cholestérol LDL normal.
La transmission génétique est autosomique dominante. Les familles atteintes
ont une grande longévité et une bonne protection contre l'athérosclérose.
> HYPOALPHALIPOPROTÉINÉMIE FAMILIALE
Le cholestérol HDL est diminué ainsi que l'apo AI. Il existe des analphalipoprotéinémies qui relèvent d'un défaut de synthèse des apo AI ou des apo AI et
apo Cil car les deux gènes sont voisins.
de ces lipoprotéines : la voie macrophagique génératrice d'athérome comme
dans le type lia est utilisée. Le risque cardiovasculaire est élevé.
> HYPERCHYLOMICRONÉMIE (TYPE I)
Très rare, elle est caractérisée par une forte hypertriglycéridémie d'origine
exogène avec accumulation de chylomicrons. Elle est donc dépendante de
l'apport en graisses alimentaires.
Le défaut génétique porte soit sur la lipoprotéine lipase, soit sur son activateur l'apo Cil. L'enzyme est donc soit absente, soit inactive et les chylomicrons
ne sont plus dégradés. Dans certains cas il peut y avoir aussi accumulation de
VLDL (type V).
La principale complication est la pancréatite aiguë mais le type 1 n'est pas
athérogène.
> HYPERTRIGLYCÉRIDÉMIE MIXTE EXOGÈNE ET ENDOGÈNE (TYPE V)
C'est une hypertriglycéridémie due à l'augmentation des chylomicrons et des
VLDL c'est-à-dire une combinaison des types 1 et IV. Le mode de transmission
n'est pas déterminé. L'hypertriglycéridémie peut être aggravée par une forte
consommation de glucides, alcool et graisses.
Des dyslipoprotéinémies rares ne sont pas classées selon les types de Fredrickson. On peut cependant en citer quatre.
>• HYPERAPOBÉTALIPOPROTÉINÉMIE
Identifiée par Sniderman, elle est caractérisée par une augmentation de l'apo
B avec un cholestérol LDL normal ou légèrement élevé. Les LDL sont plus
petites, denses et très athèrogènes.
> AUGMENTATION DE LA LP(a)
Le taux de Lp(a) est supérieur à 0,3 g/1. Cette lipoprotéine est alors visible à
l'électrophorèse sur agarose ou en gel de polyacrylamide. Elle est associée ou
non à une hyperlipémie. Le risque athérogène est très élevé.
>• HYPERALPHALIPOPROTÉINÉMIE
Ces sujets présentent une augmentation du cholestérol HDL avec un cholestérol LDL normal.
La transmission génétique est autosomique dominante. Les familles atteintes
ont une grande longévité et une bonne protection contre l'athérosclérose.
> HYPOALPHALIPOPROTÉINÉMIE FAMILIALE
Le cholestérol HDL est diminué ainsi que l'apo AI. Il existe des analphalipoprotéinémies qui relèvent d'un défaut de synthèse des apo AI ou des apo AI et
apo Cil car les deux gènes sont voisins.