Métabolisme des lipides et des lipoprotéines______________________179
élevé avec des triglycérides normaux (pseudo type lia) ou un cholestérol normal
| avec des triglycérides élevés (pseudo type IV).
L'aspect du sérum est plus ou moins opalescent.
Le cholestérol total, le cholestérol des LDL, les triglycérides totaux, les triglycérides des VLDL, l'apo B sont augmentés.
Cholestérol des HDL et apo AI sont généralement diminués.
Le risque athérogène est important.
4.1.3. Hypertriglycéridémies familiales
Elles représentent 1 % de la population. L'hypertriglycéridémie d'origine
endogène est due à une augmentation de la synthèse hépatique des VLDL et à
un ralentissement de leur catabolisme. L'apo CIII inhibitrice de la LPL peut être
augmentée.
Le sérum est opalescent, le cholestérol est normal ou légèrement augmenté,
les triglycérides sont très élevés et surtout les triglycérides des VLDL.
Le cholestérol HDL et l'apo AI sont diminués. Le risque athérogène est
important.
L'hyperinsulinémie souvent associée suggère la participation d'un phénomène de résistance à l'insuline dans le développement de l'hypertriglycéridémie. Cette hypertriglycéridémie peut être intensifiée par des facteurs diététiques
comme glucides, alcool, obésité.
Il faut éliminer toutes les causes secondaires d'hypertriglycéridémie avant de
conclure à un type IV familial.
[
4.1.4. Autres hyperlipoprotéinémies familiales
Ces trois autres types (III, 1 et V) de la classification de Fredrickson sont
beaucoup plus rares :
| > DYSBÉTALIPOPROTÉINÉMIE DE TYPE III
Les lipoprotéines intermédiaires, IDL et les « remnants » de chylomicrons, ne
sont pas épurés par la lipase hépatique car les sites récepteurs hépatiques à apo
E (génotypes E2, E3, E4) ne reconnaissent pas le phénotype E2/E2. Les sujets
atteints sont soit homozygotes E2/E2 soit hétérozygotes E2/E3 mais seulement
1 % des sujets portant l'allèle E2 développent un type III ; donc cette anomalie
n'est pas suffisante pour le développement systématique de cette dyslipoprotéinémie. Le phénotype E3/E3 est le plus fréquent chez l'homme mais chez les
sujets atteints par la maladie d'Alzheimer la fréquence des phénotypes avec apo
E4 atteint 50 %.
La présence d'apo E4 serait un facteur de risque de développement de la
maladie alors que l'apo E2 pourrait avoir un effet protecteur.
L'accumulation d'IDL et de VLDL se traduit par un catabolisme différent
élevé avec des triglycérides normaux (pseudo type lia) ou un cholestérol normal
| avec des triglycérides élevés (pseudo type IV).
L'aspect du sérum est plus ou moins opalescent.
Le cholestérol total, le cholestérol des LDL, les triglycérides totaux, les triglycérides des VLDL, l'apo B sont augmentés.
Cholestérol des HDL et apo AI sont généralement diminués.
Le risque athérogène est important.
4.1.3. Hypertriglycéridémies familiales
Elles représentent 1 % de la population. L'hypertriglycéridémie d'origine
endogène est due à une augmentation de la synthèse hépatique des VLDL et à
un ralentissement de leur catabolisme. L'apo CIII inhibitrice de la LPL peut être
augmentée.
Le sérum est opalescent, le cholestérol est normal ou légèrement augmenté,
les triglycérides sont très élevés et surtout les triglycérides des VLDL.
Le cholestérol HDL et l'apo AI sont diminués. Le risque athérogène est
important.
L'hyperinsulinémie souvent associée suggère la participation d'un phénomène de résistance à l'insuline dans le développement de l'hypertriglycéridémie. Cette hypertriglycéridémie peut être intensifiée par des facteurs diététiques
comme glucides, alcool, obésité.
Il faut éliminer toutes les causes secondaires d'hypertriglycéridémie avant de
conclure à un type IV familial.
[
4.1.4. Autres hyperlipoprotéinémies familiales
Ces trois autres types (III, 1 et V) de la classification de Fredrickson sont
beaucoup plus rares :
| > DYSBÉTALIPOPROTÉINÉMIE DE TYPE III
Les lipoprotéines intermédiaires, IDL et les « remnants » de chylomicrons, ne
sont pas épurés par la lipase hépatique car les sites récepteurs hépatiques à apo
E (génotypes E2, E3, E4) ne reconnaissent pas le phénotype E2/E2. Les sujets
atteints sont soit homozygotes E2/E2 soit hétérozygotes E2/E3 mais seulement
1 % des sujets portant l'allèle E2 développent un type III ; donc cette anomalie
n'est pas suffisante pour le développement systématique de cette dyslipoprotéinémie. Le phénotype E3/E3 est le plus fréquent chez l'homme mais chez les
sujets atteints par la maladie d'Alzheimer la fréquence des phénotypes avec apo
E4 atteint 50 %.
La présence d'apo E4 serait un facteur de risque de développement de la
maladie alors que l'apo E2 pourrait avoir un effet protecteur.
L'accumulation d'IDL et de VLDL se traduit par un catabolisme différent