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MÉTABOLISME DES MOLÉCULES BIOLOGIQUES
'
_
Le glycocolle fournit les 4 N, 4 C des ponts méthéniques, 4 C et (2, 4, 6, 7).
Tous les carbones proviennent du Ccx et aucun du carboxyl.
L’acide succinique fournit 4 C oc (l, 3, 5, 8), tous les CB, tous les substituants.
CONDENSATION DES PORPHOBILINOGÈNES. — Quatre porphobilinogènes se
,
condensent avec élimination des groupes aminés. La condensation peut se
faire selon deux types principaux, qui donneront une porphyrine type I (condensation symétrique) ou une porphyrine type III (condensation asymétrique),
cette dernière seule” donnera l’héme (1).
Le premier temps aboutit donc à l’urophorphyrinogène III qui porte comme
substituants des acides acétiques en 1, 3, 5, 8 et des acides propanoïques
en 2, 4, 6, 7 et qui s’oxydé en uroporphyrine.
Il est à noter que les carboxyles (acétiques ou propanoïques) viennent des
carboxy]es de l’acide succinique tandis que les carbones méthy1éniques de ces
radicaux viennent du CH2 de l’acide succinique.
_
Dans un deuxième temps, les radicaux acétiques subissent une décarboxy—
lation qui les transforme en radicaux méthyles (CH3) : on a ainsi le coproporphyrin0gène III (2) (méthyl en 1, 3, 5, 8 ; propanoïques en 2, 4, 6, 7) qui s’oxyde
,
en coproporphyrine.
Acide succinique + glycocolle
Acide aminolévulinique synthétaæ. . . . . .—>
-
.
Acide oz amino B céto-adipique
Acide _8 aminolévulinique
Acide aminolévulinique déhydrase
.
.
.
.
.
.—>
l
|__—_
Porphobilinogène _—
-
l ,
(PEG)
‘
,
150méT356
PBG-désaminase
i
.
Uroporphyrine 111 <— uroporphyrinog‘ene III
'
Uroporphyrinogène
I ——>
Coproporphyrine III (- coproporphyrinogène III
Copropophyri‘nogène I —> cOproporph)’fine
‘
-
Protoporphyrine
'
,
_
Ferrochélatase (3)
‘
+ Fe+++
-
H‘eme
'
‘
(1) Dans 1es,porphyrines du type 111, les substituants acétiques ou méthy1 sont
-
en 1, 3, 5, 8 ; dans le type I, en 1, 3, 5, 7.
'
_
(_2)
_p'qrphyrmogènes sontincolores 'car il leur manque le système des doubles
Iialsons comuguées des porphyrines‘.
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"
'
-
-
(3) Ou hème-synthétase.‘
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MÉTABOLISME DES MOLÉCULES BIOLOGIQUES
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Le glycocolle fournit les 4 N, 4 C des ponts méthéniques, 4 C et (2, 4, 6, 7).
Tous les carbones proviennent du Ccx et aucun du carboxyl.
L’acide succinique fournit 4 C oc (l, 3, 5, 8), tous les CB, tous les substituants.
CONDENSATION DES PORPHOBILINOGÈNES. — Quatre porphobilinogènes se
,
condensent avec élimination des groupes aminés. La condensation peut se
faire selon deux types principaux, qui donneront une porphyrine type I (condensation symétrique) ou une porphyrine type III (condensation asymétrique),
cette dernière seule” donnera l’héme (1).
Le premier temps aboutit donc à l’urophorphyrinogène III qui porte comme
substituants des acides acétiques en 1, 3, 5, 8 et des acides propanoïques
en 2, 4, 6, 7 et qui s’oxydé en uroporphyrine.
Il est à noter que les carboxyles (acétiques ou propanoïques) viennent des
carboxy]es de l’acide succinique tandis que les carbones méthy1éniques de ces
radicaux viennent du CH2 de l’acide succinique.
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Dans un deuxième temps, les radicaux acétiques subissent une décarboxy—
lation qui les transforme en radicaux méthyles (CH3) : on a ainsi le coproporphyrin0gène III (2) (méthyl en 1, 3, 5, 8 ; propanoïques en 2, 4, 6, 7) qui s’oxyde
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en coproporphyrine.
Acide succinique + glycocolle
Acide aminolévulinique synthétaæ. . . . . .—>
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Acide oz amino B céto-adipique
Acide _8 aminolévulinique
Acide aminolévulinique déhydrase
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Porphobilinogène _—
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Uroporphyrine 111 <— uroporphyrinog‘ene III
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Uroporphyrinogène
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Coproporphyrine III (- coproporphyrinogène III
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Protoporphyrine
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Ferrochélatase (3)
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H‘eme
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(1) Dans 1es,porphyrines du type 111, les substituants acétiques ou méthy1 sont
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en 1, 3, 5, 8 ; dans le type I, en 1, 3, 5, 7.
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(_2)
_p'qrphyrmogènes sontincolores 'car il leur manque le système des doubles
Iialsons comuguées des porphyrines‘.
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(3) Ou hème-synthétase.‘
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