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MÊTABOLISME DES MOLÉCULES BIOLOGIQUES
L’acide glutarique donnerait de l’acide u-cétoglutarique, intégré dans le
cycle citrique.
_
,
,
Par ailleurs, le passage à l’acide glutarique peut se faire par l’acide pipe'co—
lique (désamination cyclisante).
_
c…n2
H2_COC_H2
.
Acide pipécolîque
-
H,.C
CH_COOH
,
N—H
,
}; Métabolisme de la phénylalanine et de la tyrosine
MÊTABOLISME NORMAL
Les deux sont cétogènes. La phénylalanÏne est essentielle, non remplaçable.
La tyrosine est essentielle mais remplaçabIe par la phénylalanine, car la phénylalanine s’oxyde facilement et irréversiblement en tyrosine.
L’étude de leur métabolisme a été éclairée, d’abord par l’étude des maladies. '
héréditaires du métabolisme, puis par les recherches à l’aide des isotopes.
,
1° Oxydation de la phénylalanine en tyrosine : elle s’effectue dans le foie
grâce à une enzyme spécique, la phénylalanine—hydroxylase, en présence de
NADPH et d’oxygène de l’air.
En fait la réaction est plus complexe. L’hydroxylase proprement dite permet
._
la xation d’un des atomes de l’oxygène moléculaire sur le carbone 4 dela
,
phénylalanine, tandis que l’autre est transformé en eau grâce à une ptéridine
tétrahydrogénée, qui joue le rôle de donneur d’hydrogène, et se transforme
en une ptéridine dihydrogénée de structure quinonoïde.
NADP"'
NADPH
><
,
‘3
'
»
Dihydro—‘ZB
Ptérîdîne—Hq.
Ptèridine—H2(Quînondide)
,
_
Bioptérine
_
'
ë
‘
HZO
.
.
/'
\
,
Phénylalanine
Tyrosine
/
CHZ—CH—COOH
CH;_—CH—COOH
.
'
\'
'
Il\lHz
HO
PIG. 79. —— Détail de l’hydroxylation de la phénylalanine.
'
,
1 Phénylalanine-hydroxy1ase, 2 Dihydro-ptéridine réductase,
.
,
3 Dihydrofolate réductase.
(l) Phénylalanine + Ptéridine-H, + 02 —> Tyrosine + Ptéridine—Hz + H20.
(2) Ptéridine-H2 + NADPH —> Ptéridine-H, + NADP+.
'
__
(l) + (2) :_Phény1alanine +_O2 + NADPH ——> Tyrosine + NADP+ + H,O.
'
Une dibydroptéridine-réductase permet le retour de cette ptéridine dihy_
drogenee
a la
forme tétrahydrogénéç primitive, l’hydrogène étant fourni par
la mcotlnam1de—adénine—dinucléotide—phosphate réduite.
.
Le cofacteur ptéridinique naturel a été identié à la 7, 8-dihydrobioptérine.
_
Il est rnact1f1usqu’à ce qu’il soit réduit en sa forme tétràhydrogénée, et cette
réduction, assurée par la tétrahydrofolate—réductasc”, représente l’amorçage
_
du système.
.
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MÊTABOLISME DES MOLÉCULES BIOLOGIQUES
L’acide glutarique donnerait de l’acide u-cétoglutarique, intégré dans le
cycle citrique.
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Par ailleurs, le passage à l’acide glutarique peut se faire par l’acide pipe'co—
lique (désamination cyclisante).
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c…n2
H2_COC_H2
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Acide pipécolîque
-
H,.C
CH_COOH
,
N—H
,
}; Métabolisme de la phénylalanine et de la tyrosine
MÊTABOLISME NORMAL
Les deux sont cétogènes. La phénylalanÏne est essentielle, non remplaçable.
La tyrosine est essentielle mais remplaçabIe par la phénylalanine, car la phénylalanine s’oxyde facilement et irréversiblement en tyrosine.
L’étude de leur métabolisme a été éclairée, d’abord par l’étude des maladies. '
héréditaires du métabolisme, puis par les recherches à l’aide des isotopes.
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1° Oxydation de la phénylalanine en tyrosine : elle s’effectue dans le foie
grâce à une enzyme spécique, la phénylalanine—hydroxylase, en présence de
NADPH et d’oxygène de l’air.
En fait la réaction est plus complexe. L’hydroxylase proprement dite permet
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la xation d’un des atomes de l’oxygène moléculaire sur le carbone 4 dela
,
phénylalanine, tandis que l’autre est transformé en eau grâce à une ptéridine
tétrahydrogénée, qui joue le rôle de donneur d’hydrogène, et se transforme
en une ptéridine dihydrogénée de structure quinonoïde.
NADP"'
NADPH
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Dihydro—‘ZB
Ptérîdîne—Hq.
Ptèridine—H2(Quînondide)
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Bioptérine
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Phénylalanine
Tyrosine
/
CHZ—CH—COOH
CH;_—CH—COOH
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PIG. 79. —— Détail de l’hydroxylation de la phénylalanine.
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1 Phénylalanine-hydroxy1ase, 2 Dihydro-ptéridine réductase,
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3 Dihydrofolate réductase.
(l) Phénylalanine + Ptéridine-H, + 02 —> Tyrosine + Ptéridine—Hz + H20.
(2) Ptéridine-H2 + NADPH —> Ptéridine-H, + NADP+.
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(l) + (2) :_Phény1alanine +_O2 + NADPH ——> Tyrosine + NADP+ + H,O.
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Une dibydroptéridine-réductase permet le retour de cette ptéridine dihy_
drogenee
a la
forme tétrahydrogénéç primitive, l’hydrogène étant fourni par
la mcotlnam1de—adénine—dinucléotide—phosphate réduite.
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Le cofacteur ptéridinique naturel a été identié à la 7, 8-dihydrobioptérine.
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Il est rnact1f1usqu’à ce qu’il soit réduit en sa forme tétràhydrogénée, et cette
réduction, assurée par la tétrahydrofolate—réductasc”, représente l’amorçage
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du système.
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