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LIPIDES
123
où la formule en rouge représente un N acyl sphyngosine (ou céramide).‘
’
.
MALADIES
‘
'
_
au décit de
LIPIDES
ENZYMES DU CATABOLISME
lenzymé correSpondant}
Sphingomyéline
NiemannfPick,.,
.
Sphingomyélînuœ
’
,
_
.
e:
.
'
Cérainide glucçside
…Gaucher
,
__
(glucocérébromde)
p Glucosîdose
'
.p:
,
_
Céramide galactqside
«
Krabbé
_
(galactocérébros1de)
@ Golucfosîdosè
-_
.
c
P
'
L
d
t
h
Céram1de galactose 3
°'
,
_
ys
;
sulfate (sulfatide)
-
,
‘
MétachromaSIque
Sulfadase
»
'
'
,
‘
..
f5'
@!
—
,
Céramide lact051de
L1p1dqse aCeram1de_
1
-
lact051de
.
.
p Golactomdase
'
Céramide trihexoside
»
‘
;
a:
-
,
‘Fabfy
I@@@
.
œGaloclosîdase
‘
—
'
—
'
'
'
‘
Ganglioside GM2
_
‘
{
_,
Taÿ-S'aéhs“ -,
’
j
;
‘
Hexoscmînîdase A
NACNA
»
«
.'
Globoside
»
c
'
a
=
Variaùt de Tay-Sàchs.
(Plus Ganglioside GMz)
@ @ @: @
(Sandho‘)
'
.
Hexos'cmînîdase totale
'
,
ï
‘
Gan 1ioside GM
'
‘
Gan liosido$e génétah‘sée
g
,
1_
cer
@@@@
g
_
_
pGalaeîœidase
NACNA
"
‘
‘
î=_
Cer
=
N Acyl Sph_ingosine
.
Gal
=
Galactose.
-
.
.(Céram1de).
NaëNa =
N Acétylneprami—
.
]
Glc
=
Glucose.
‘
‘
-
'
_
,
mqué.
’
‘
.
,PChol
=
Phosphory1choline.
NacGal = N Acétylga1actosamme'
'
'L’aècumulation de
Pick, celle de sulfatide de la leucbdystrophle
celle de
cé:ébroside de la maladie de
de
,
,
Tay—Sachs, celle de céramide trihexoside dela
toutés ençépha-:
lopathiœ métaboliques héréditaires.
.
"
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“.
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ac1deSh05phaüdlquesLlpldes
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.EÎCéplîäïlînèâÏî phosphatxdylcolamlmsïLlpldes ;;…
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(estergdu
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