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84 Bêta-oxydationdesacidesgras
Mots clés
Acides gras, bêta-oxydation, ATP, mitochondrie, carnitine
1. GÉNÉRALITÉS
Les acides gras sont principalement oxydés par la voie de la bêta-oxydation mitochondriale, mais celle-ci n’est pas la seule, il existe une voie peroxysomale, de même qu’il
existe une alpha- et une oméga-oxydation. Dans cette fiche, nous nous intéresserons
uniquement à la bêta-oxydation mitochondriale d’un acide gras saturé à nombre pair
d’atomes de carbone.
Le préfixe bêta vient du fait que les enzymes catalysant les réactions de l’oxydation oxydent le carbone b des acides gras. L’oxydation s’effectue en trois grandes phases qui sont
l’activation, le transport et l’oxydation proprement dite.
2. ACTIVATION DE L’ACIDE GRAS
Il s’agit d’une réaction d’acylation ATP-dépendante qui donne un acyl-CoA. Cette réaction est catalysée par au moins trois acyl-CoA synthétases (thiokinases) plus ou moins
spécifiques pour un acide gras de longueur donnée. Ces enzymes sont localisées dans la
membrane du réticulum endoplasmique (RE) (Fiche 1) ou dans la membrane externe
mitochondriale. Cette réaction est irréversible car le pyrophosphate (PPi) libéré est
immédiatement hydrolysé par une pyrophosphatase.
3. TRANSPORT DE L’ACIDE GRAS DANS LA MITOCHONDRIE
Comme l’oxydation de l’acide gras est matricielle, celui-ci traverse les membranes mitochondriales via un transporteur d’acyl-CoA qui fait intervenir la carnitine. On assiste à
quatre réactions successives :
1. Transfert de l’acyl d’un acyl-CoA cytosolique sur la carnitine. Cette réaction, catalysée
par la carnitine palmitoyltransférases I localisée sur la face externe de la membrane
interne mitochondriale, donne un acyl-carnitine.
2. Transport de l’acyl-carnitine dans la matrice mitochondriale par le transporteur de
carnitine.
3. Transfert de l’acyl de l’acyl-carnitine sur une molécule de Coenzyme A mitochondrial,
réaction catalysée par la carnitine palmitoyltransférase II localisée sur la face interne
de la membrane interne mitochondriale.
4. La carnitine libérée retourne dans le cytosol via le transporteur de carnitine.
3. OXYDATION DE L’ACIDE GRAS
Cette phase comprend 4 réactions successives :
1. Oxydation catalysée par une acyl-CoA déshydrogénase (il en existe quatre plus ou
moins spécifiques en fonction du nombre d’atomes de carbone) agissant sur les carbones
a et b. Le FADH 2 formé est réoxydé par la chaîne respiratoire.
9782100724185-Livre.indb 205
20/05/15 19:12
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Mots clés
Acides gras, bêta-oxydation, ATP, mitochondrie, carnitine
1. GÉNÉRALITÉS
Les acides gras sont principalement oxydés par la voie de la bêta-oxydation mitochondriale, mais celle-ci n’est pas la seule, il existe une voie peroxysomale, de même qu’il
existe une alpha- et une oméga-oxydation. Dans cette fiche, nous nous intéresserons
uniquement à la bêta-oxydation mitochondriale d’un acide gras saturé à nombre pair
d’atomes de carbone.
Le préfixe bêta vient du fait que les enzymes catalysant les réactions de l’oxydation oxydent le carbone b des acides gras. L’oxydation s’effectue en trois grandes phases qui sont
l’activation, le transport et l’oxydation proprement dite.
2. ACTIVATION DE L’ACIDE GRAS
Il s’agit d’une réaction d’acylation ATP-dépendante qui donne un acyl-CoA. Cette réaction est catalysée par au moins trois acyl-CoA synthétases (thiokinases) plus ou moins
spécifiques pour un acide gras de longueur donnée. Ces enzymes sont localisées dans la
membrane du réticulum endoplasmique (RE) (Fiche 1) ou dans la membrane externe
mitochondriale. Cette réaction est irréversible car le pyrophosphate (PPi) libéré est
immédiatement hydrolysé par une pyrophosphatase.
3. TRANSPORT DE L’ACIDE GRAS DANS LA MITOCHONDRIE
Comme l’oxydation de l’acide gras est matricielle, celui-ci traverse les membranes mitochondriales via un transporteur d’acyl-CoA qui fait intervenir la carnitine. On assiste à
quatre réactions successives :
1. Transfert de l’acyl d’un acyl-CoA cytosolique sur la carnitine. Cette réaction, catalysée
par la carnitine palmitoyltransférases I localisée sur la face externe de la membrane
interne mitochondriale, donne un acyl-carnitine.
2. Transport de l’acyl-carnitine dans la matrice mitochondriale par le transporteur de
carnitine.
3. Transfert de l’acyl de l’acyl-carnitine sur une molécule de Coenzyme A mitochondrial,
réaction catalysée par la carnitine palmitoyltransférase II localisée sur la face interne
de la membrane interne mitochondriale.
4. La carnitine libérée retourne dans le cytosol via le transporteur de carnitine.
3. OXYDATION DE L’ACIDE GRAS
Cette phase comprend 4 réactions successives :
1. Oxydation catalysée par une acyl-CoA déshydrogénase (il en existe quatre plus ou
moins spécifiques en fonction du nombre d’atomes de carbone) agissant sur les carbones
a et b. Le FADH 2 formé est réoxydé par la chaîne respiratoire.
9782100724185-Livre.indb 205
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