rées. Les premiers ont exactement la structure des
desmosomes ponctuels mais ils ancrent les cellules
épithéliales à la membrane basale sur laquelle
celles-ci reposent, et non pas aux cellules voisines
(voir paragraphe 3.3.). Deux exemples de maladies
génétiques associées à ces structures sont décrits
dans l’encart suivant.
2.1.3. J ONCTIONS SERRÉES ( OU ÉTANCHES)
Situées dans la zone apicale de la membrane
basolatérale, au-dessus de la ceinture d’adhérence,
ces jonctions se présentent comme une série de
plusieurs rangées plus ou moins parallèles (parfois
convergentes) de «points de soudure » rapprochés
entre les deux membranes plasmiques, particulièrement visibles en cryodécapage (voir figure 14.5).
L’accollement entre les membranes est obtenu ici
aussi grâce à des protéines transmembranaires
entrant en contact étroit les unes avec les autres.
Ces jonctions ont deux fonctions : elles empêchent
tout d’abord que les fluides et les substances dissoutes contenues dans les cavités naturelles (le
tube digestif, par exemple) ne passent directement,
entre les cellules, dans le milieu intérieur (ces jonctions sont dites aussi étanches). Ainsi, toute substance contenue dans l’intestin grêle traverse
forcément les entérocytes pour être absorbée, ce
qui permet une sélectivité et une régulation de son
transport (voir figure 6.14). La deuxième fonction
de ces jonctions est d’empêcher la diffusion (par
mobilité latérale due à la fluidité membranaire)
des protéines de la face apicale (qui porte, entre
autres, les microvillosités) vers le domaine basola426 B IOLOGIE CELLULAIRE
Figure 14.5
Organisation d’une jonction serrée
(a) Cliché obtenu en microscopie électronique (cryodécapage ; 24 000). (b) Schéma représentant l’organisation
moléculaire d’une jonction serrée. Au niveau des points
de soudure, qui s’étendent sur une hauteur de 0,5 à
1µm, les deux membranes se touchent littéralement et il
n’y a plus d’espace intercellulaire, réalisant ainsi une
étanchéité parfaite. Cliché Labo. BG., Orsay.
a
b
Les maladies génétiques
des jonctions intercellulaires
ou de liaison à la matrice extracellulaire
L’existence de maladies graves, telles que le
pemphigus vulgaris, témoignent de l’importance
du rôle des desmosomes dans l’accrochage des
cellules entre elles. Dans cette affection de la
peau, les patients souffrent d’une fragilité
extrême de l’épiderme qui se traduit par une
«fuite » des fluides corporels ; cette perméabilité
anormale est à l’origine de multiples cloques ou
ampoules, accompagnées d’une destruction
progressive de la peau. Il s’agit d’une maladie
auto-immune pour laquelle on a montré que
l’organisme fabrique des anticorps qui détruisent spécifiquement les nombreux desmosomes
chargés de solidariser fortement les kératinocytes (cellules épidermiques), bien visibles en
particulier dans la couche dite «des cellules épineuses de Malpighi». Les cadhérines desmosomales (ou desmogléines), dont les domaines
extracellulaires assurent l’accrochage entre les
cellules, sont en fait la cible des anticorps, qui
suppriment ainsi leurs propriétés de liaison.
De manière différente, on connaît une maladie
génétique associée à une anomalie des molécules transmembranaires qui lient le cytosquelette à la matrice extracellulaire : la maladie de
Glanzmann. Il s’agit d’une déficience d’un gène
codant une protéine de la famille des intégrines
se situant spécifiquement dans la membrane
plasmique des plaquettes sanguines. Cette intégrine, de type récepteur de la fibronectine, est
également capable de fixer le fibrinogène qui a
un rôle important dans la coagulation du sang
et la formation du «clou plaquettaire » (ou
thrombus blanc, dont le rôle est d’obturer rapidement les brèches vasculaires). L’interaction
entre les plaquettes et le réseau de fibrine ne
pouvant plus s’effectuer, les patients présentent
donc de graves anomalies de la coagulation et
sont victimes d’hémorragies répétées.
E NCARTB IOMÉDICAL
desmosomes ponctuels mais ils ancrent les cellules
épithéliales à la membrane basale sur laquelle
celles-ci reposent, et non pas aux cellules voisines
(voir paragraphe 3.3.). Deux exemples de maladies
génétiques associées à ces structures sont décrits
dans l’encart suivant.
2.1.3. J ONCTIONS SERRÉES ( OU ÉTANCHES)
Situées dans la zone apicale de la membrane
basolatérale, au-dessus de la ceinture d’adhérence,
ces jonctions se présentent comme une série de
plusieurs rangées plus ou moins parallèles (parfois
convergentes) de «points de soudure » rapprochés
entre les deux membranes plasmiques, particulièrement visibles en cryodécapage (voir figure 14.5).
L’accollement entre les membranes est obtenu ici
aussi grâce à des protéines transmembranaires
entrant en contact étroit les unes avec les autres.
Ces jonctions ont deux fonctions : elles empêchent
tout d’abord que les fluides et les substances dissoutes contenues dans les cavités naturelles (le
tube digestif, par exemple) ne passent directement,
entre les cellules, dans le milieu intérieur (ces jonctions sont dites aussi étanches). Ainsi, toute substance contenue dans l’intestin grêle traverse
forcément les entérocytes pour être absorbée, ce
qui permet une sélectivité et une régulation de son
transport (voir figure 6.14). La deuxième fonction
de ces jonctions est d’empêcher la diffusion (par
mobilité latérale due à la fluidité membranaire)
des protéines de la face apicale (qui porte, entre
autres, les microvillosités) vers le domaine basola426 B IOLOGIE CELLULAIRE
Figure 14.5
Organisation d’une jonction serrée
(a) Cliché obtenu en microscopie électronique (cryodécapage ; 24 000). (b) Schéma représentant l’organisation
moléculaire d’une jonction serrée. Au niveau des points
de soudure, qui s’étendent sur une hauteur de 0,5 à
1µm, les deux membranes se touchent littéralement et il
n’y a plus d’espace intercellulaire, réalisant ainsi une
étanchéité parfaite. Cliché Labo. BG., Orsay.
a
b
Les maladies génétiques
des jonctions intercellulaires
ou de liaison à la matrice extracellulaire
L’existence de maladies graves, telles que le
pemphigus vulgaris, témoignent de l’importance
du rôle des desmosomes dans l’accrochage des
cellules entre elles. Dans cette affection de la
peau, les patients souffrent d’une fragilité
extrême de l’épiderme qui se traduit par une
«fuite » des fluides corporels ; cette perméabilité
anormale est à l’origine de multiples cloques ou
ampoules, accompagnées d’une destruction
progressive de la peau. Il s’agit d’une maladie
auto-immune pour laquelle on a montré que
l’organisme fabrique des anticorps qui détruisent spécifiquement les nombreux desmosomes
chargés de solidariser fortement les kératinocytes (cellules épidermiques), bien visibles en
particulier dans la couche dite «des cellules épineuses de Malpighi». Les cadhérines desmosomales (ou desmogléines), dont les domaines
extracellulaires assurent l’accrochage entre les
cellules, sont en fait la cible des anticorps, qui
suppriment ainsi leurs propriétés de liaison.
De manière différente, on connaît une maladie
génétique associée à une anomalie des molécules transmembranaires qui lient le cytosquelette à la matrice extracellulaire : la maladie de
Glanzmann. Il s’agit d’une déficience d’un gène
codant une protéine de la famille des intégrines
se situant spécifiquement dans la membrane
plasmique des plaquettes sanguines. Cette intégrine, de type récepteur de la fibronectine, est
également capable de fixer le fibrinogène qui a
un rôle important dans la coagulation du sang
et la formation du «clou plaquettaire » (ou
thrombus blanc, dont le rôle est d’obturer rapidement les brèches vasculaires). L’interaction
entre les plaquettes et le réseau de fibrine ne
pouvant plus s’effectuer, les patients présentent
donc de graves anomalies de la coagulation et
sont victimes d’hémorragies répétées.
E NCARTB IOMÉDICAL