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Q
©
La mucoviscidose m
L'atteinte broncho-pulmonaire est responsable de l'essentiel de la mortalité et de la morbidité. La stérilité masculine est presque constante. Il
existe des formes tardives, habituellement peu symptomatiques.
Protéine CFTR normale
Protéine CFTR mutée
0
0
Échanges
0
Milieu extracellulaire
0
0
0
0
Milieu
intracellulaireO
~OO
0
0
0
0
0
équilibrés
d' ions chlorures :
les sécrétions des muqueuses
sont normales
Blocage des échanges membranaires
d'ions chlorures qui entraînent
des sécrétions trop concentrées en chlore
Les effets d'une mutation de la protéine CFTR
Anomalie de
Augmentation de la
répartition - -.. >~concentration en NaCI
des ions
dans les mucus
+
Déshydratation
t.
Augmentation de la
viscosité des mucus
+
Stase
• •
(accumulation de mucus)
Dilatation des bronches
t
Inhibition de
l'action des
défensines
de l'organisme
t
Infections
Destruction
pulmonaire ~--Augmentation du taux d'IL 8
Diminution du taux d'IL 10
t
Inflammation
~
Activation des
granulocytes neutrophyles
t
Production
de protéases et d'oxydants
Conséquences de la présence d'une protéine CFTR mutée
105
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Protéine CFTR normale
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Blocage des échanges membranaires
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Les effets d'une mutation de la protéine CFTR
Anomalie de
Augmentation de la
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Production
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Conséquences de la présence d'une protéine CFTR mutée
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