224__________________________________Biochimie clinique
3.1.2.1. Hypo- ou agammaglobulinémies acquises
Les causes de diminution sont, comme ci-dessus pour l'albumine, les déperditions rénales ou digestives.
Quant aux défauts de synthèse on peut les voir lors des syndromes d'épuisement du système immunoformateur ou lors des thérapeutiques immunosuppressives (corticoïdes, ciclosporine).
3.1.2.2. Hypo- ou agammaglobulinémies primitives
D s'agit de déficits immunitaires spécifiques, touchant soit l'immunité cellulaire médiée par les lymphocytes T, soit l'immunité humorale et les lymphocytes B.
On décrit ainsi des déficits immunitaires combinés sévères, d'origine génétique souvent liés au sexe, et à ne pas confondre avec les hypogammaglobulinémies transitoires de l'enfance. Dans ce dernier cas, très fréquent, caractérisé
par des infections ORL et trachéobronchiques à répétition, il s'agit d'un simple
retard de la synthèse des immunoglobulines qui se corrigera après quelques
injections de gammaglobulines ou spontanément, vers l'âge de 4 ou 5 ans. Le
diagnostic sera fait, non sur l'électrophorèse ou l'immunoélectrophorise, trop
grossières, mais sur le dosage spécifique des Ig G, Ig A et Ig M dont on appréciera le taux en fonction de l'âge.
3.2. Hyperprotéinémies — hyperglobulinémies
Les hyperprotéinémies sont toujours des hyperglobulinémies. Celles-ci atteignent souvent plusieurs familles de globulines simultanément, et sont donc plus
« diffuses » que les dysglobulinémies monoclonales très localisées aux immunoglobulines et à un clone particulier de celles-ci. Nous distinguerons donc ces
deux chapitres très différents de la pathologie.
3.2.1. Hyperglobulinémies diffuses et polyclonales
Elles s'observent très fréquemment dans des affections diverses et l'augmentation des globulines à l'électrophorèse affecte soit plusieurs zones, soit la zone
gamma exclusivement :
- dans les infections aiguës ou chroniques, dans les infestations parasitaires, on note une élévation concomitante des o^ et des "/-globulines. L'intensité de l'augmentation n'est pas proportionnelle à l'intensité de l'infection ni à
la gravité de la maladie ;
- dans les cirrhoses, l'élévation des (S- et -y-globulines « en dos de
chameau » est très caractéristique. Elle est due à l'augmentation des Ig A et Ig
3.1.2.1. Hypo- ou agammaglobulinémies acquises
Les causes de diminution sont, comme ci-dessus pour l'albumine, les déperditions rénales ou digestives.
Quant aux défauts de synthèse on peut les voir lors des syndromes d'épuisement du système immunoformateur ou lors des thérapeutiques immunosuppressives (corticoïdes, ciclosporine).
3.1.2.2. Hypo- ou agammaglobulinémies primitives
D s'agit de déficits immunitaires spécifiques, touchant soit l'immunité cellulaire médiée par les lymphocytes T, soit l'immunité humorale et les lymphocytes B.
On décrit ainsi des déficits immunitaires combinés sévères, d'origine génétique souvent liés au sexe, et à ne pas confondre avec les hypogammaglobulinémies transitoires de l'enfance. Dans ce dernier cas, très fréquent, caractérisé
par des infections ORL et trachéobronchiques à répétition, il s'agit d'un simple
retard de la synthèse des immunoglobulines qui se corrigera après quelques
injections de gammaglobulines ou spontanément, vers l'âge de 4 ou 5 ans. Le
diagnostic sera fait, non sur l'électrophorèse ou l'immunoélectrophorise, trop
grossières, mais sur le dosage spécifique des Ig G, Ig A et Ig M dont on appréciera le taux en fonction de l'âge.
3.2. Hyperprotéinémies — hyperglobulinémies
Les hyperprotéinémies sont toujours des hyperglobulinémies. Celles-ci atteignent souvent plusieurs familles de globulines simultanément, et sont donc plus
« diffuses » que les dysglobulinémies monoclonales très localisées aux immunoglobulines et à un clone particulier de celles-ci. Nous distinguerons donc ces
deux chapitres très différents de la pathologie.
3.2.1. Hyperglobulinémies diffuses et polyclonales
Elles s'observent très fréquemment dans des affections diverses et l'augmentation des globulines à l'électrophorèse affecte soit plusieurs zones, soit la zone
gamma exclusivement :
- dans les infections aiguës ou chroniques, dans les infestations parasitaires, on note une élévation concomitante des o^ et des "/-globulines. L'intensité de l'augmentation n'est pas proportionnelle à l'intensité de l'infection ni à
la gravité de la maladie ;
- dans les cirrhoses, l'élévation des (S- et -y-globulines « en dos de
chameau » est très caractéristique. Elle est due à l'augmentation des Ig A et Ig