Métabolisme des lipides et des lipoprotéines______________________177
4. Principales dyslipoprotéinémies
Deux classifications, établies par Fredrickson et de Germes, peuvent être utilisées pour définir les dyslipoprotéinémies, (tableau 7.4).
Tableau 7.4 • Classifications des hyperiipoprotéinémies familiales.
Classification
internationale
(Fredrickson)
1 na
IIb
m
i
IV
v
Fréquence
fréquent
fréquent
rare
très rare
fréquent
rare
Aspect
du
sérum
clair
opalescent
opalescent
lactescent
opalescent
lactescent
CT
+++
++
++
Nou+
Nou+
Nou+
TG
N
+
++
+++
++
+++
Classification selon de Gennes
Hypercholestérolémies essentielles
1) Forme mineure : expression
biologique permanente, manifestations cardiovasculaires occasionnelles
2) Forme majeure : xanthomatose
tendineuse hypercholestérolémique
familiale (XTHF)
3) Forme monstrueuse de XTHF
Hyperlipidémies mixtes
1) Forme mineure : expression
biologique permanente, quelques
manifestations cardiovasculaires
2) Forme majeure avec ou sans
xanthomatose
Hypertnglycéridémies majeures
Formes exogènes dépendantes des
graisses
(activité
lipoprotéine
lipase diminuée)
Formes endogènes indépendantes
des graisses soit glucide-dépendantes, soit éthanolo-dépendantes,
soit association avec d'autres facteurs (pléthore, goutte...) activité
lipoprotéine lipase normale
Forme exogènes et endogènes
1.1. Hyperiipoprotéinémies familiales
Trois hyperiipoprotéinémies représentent 99 % des cas : l'hypercholestérolénie essentielle (type lia de Fredrickson), l'hyperlipémie mixte type IIb et l'hy)ertriglycéridémie de type IV.