3.3 Les grands mécanismes
43
© Dunod – La photocopie non autorisée est un délit.
3.2.7 Génome mitochondrial
L’ADN n’existe pas que dans les chromosomes, il existe également une
petite proportion de l’ADN cellulaire qui est extra-nucléaire et qui se
trouve dans les mitochondries. Cet ADN est très particulier :
– il est très peu abondant et donc difficile à isoler au sein de la masse
d’ADN cellulaire qui est essentiellement nucléaire;
– il est très certainement d’origine bactérienne;
– il est défini par un seul type d’ADN circulaire double-brin (un brin
lourd riche en guanine et un brin léger riche en cytosine) dont la
séquence complète est maintenant établie;
– sa longueur, chez l’homme, est de 16 569 paires de base, il contient
37 gènes, 13 codent pour des enzymes mitochondriaux responsables de l’oxydation phosphorylante, les autres codent pour des ARN
ribosomaux ou de transfert en charge de la synthèse mitochondriale
ce qui veut dire que la majorité des protéines des mitochondries ont
une origine nucléaire, et sont importées dans les mitochondries;
– l’ADN des mitochondries est très compact et ne contient que 7 %
d’ADN non codant, par ailleurs les gènes ne contiennent pas d’introns;
– il est transmis par la mère (voir plus loin figure 22), c’est une des
particularités des maladies génétique mitochondriales, il est le siège
de nombreuses mutations elles-mêmes à l’origine de maladies génétiques mitochondriales.
3.3 LES GRANDS MÉCANISMES
La synthèse protéique peut être régulée à différents niveaux : au niveau
de la transcription du gène en précurseur de l’ARNm, lors de la maturation du transcrit primitif dans le noyau, ou encore au niveau de la
traduction du code génétique dans le cytoplasme (fig. 13). On peut
ainsi lorsque l’on étudie un mécanisme de régulation de la synthèse
protéique mesurer, en même temps que la protéine nouvellement formée,
l’ARNm correspondant, et si la concentration de ce dernier augmente
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© Dunod – La photocopie non autorisée est un délit.
3.2.7 Génome mitochondrial
L’ADN n’existe pas que dans les chromosomes, il existe également une
petite proportion de l’ADN cellulaire qui est extra-nucléaire et qui se
trouve dans les mitochondries. Cet ADN est très particulier :
– il est très peu abondant et donc difficile à isoler au sein de la masse
d’ADN cellulaire qui est essentiellement nucléaire;
– il est très certainement d’origine bactérienne;
– il est défini par un seul type d’ADN circulaire double-brin (un brin
lourd riche en guanine et un brin léger riche en cytosine) dont la
séquence complète est maintenant établie;
– sa longueur, chez l’homme, est de 16 569 paires de base, il contient
37 gènes, 13 codent pour des enzymes mitochondriaux responsables de l’oxydation phosphorylante, les autres codent pour des ARN
ribosomaux ou de transfert en charge de la synthèse mitochondriale
ce qui veut dire que la majorité des protéines des mitochondries ont
une origine nucléaire, et sont importées dans les mitochondries;
– l’ADN des mitochondries est très compact et ne contient que 7 %
d’ADN non codant, par ailleurs les gènes ne contiennent pas d’introns;
– il est transmis par la mère (voir plus loin figure 22), c’est une des
particularités des maladies génétique mitochondriales, il est le siège
de nombreuses mutations elles-mêmes à l’origine de maladies génétiques mitochondriales.
3.3 LES GRANDS MÉCANISMES
La synthèse protéique peut être régulée à différents niveaux : au niveau
de la transcription du gène en précurseur de l’ARNm, lors de la maturation du transcrit primitif dans le noyau, ou encore au niveau de la
traduction du code génétique dans le cytoplasme (fig. 13). On peut
ainsi lorsque l’on étudie un mécanisme de régulation de la synthèse
protéique mesurer, en même temps que la protéine nouvellement formée,
l’ARNm correspondant, et si la concentration de ce dernier augmente