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( H b A// H b S )
1 •
Enfant
E nfant
E n fant
h o mozygo te
hétérozygot e
hétér ozygot e
•
Sain ( Hb A Il Hb A)
•
M a l a d e (Hb S Il Hb S)
La drepanocytose m
Il
Enfant
hom ozy gote
Mode de transmission de
la drépanocytose (maladie
génétique héréditaire autosomique codominante)
Hb S soluble
En cas de présence
d'Hb S dans les
érythrocytes
d'un individu
'
Facteurs favorisants :
Hypoxie (dès saturation en 02 < 95 %)
Hyperthermie
Acidose
Déhydratation
Hb S polymérisée
•
~ ~ Falciformation .............._ "' °"
~
des hématies
~
Hémolyse
Crises vaso-occlusives
(augmentation de la fragilité
(diminution de la déformabilité des cellules)
des erythrocytes)
Ischémie et nécroses tissulaires:
Anémie hémolytique chronique
Détresse respiratoire, accident vasculaire
Ëpisodes d'anémie aigüe
cérébral, priapisme ...
Complication infectieuses
Post-transfusionelles : VIH , hépatites B et C
Infections : Pneumopathies à pneumocoques,
mycoplasmes, méningites à méningocoques,
Haemophilus, septicémie ...
Séquelles :
Myocardopathies, fibrose pulmonaire,
néphropathie, hépathopathie, ulcères
cutanés, hémochromatose, rétinopathie ...
Phénotypes cliniques d'un individu drépanocytaire
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La drepanocytose m
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Mode de transmission de
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Hb S soluble
En cas de présence
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Facteurs favorisants :
Hypoxie (dès saturation en 02 < 95 %)
Hyperthermie
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Hémolyse
Crises vaso-occlusives
(augmentation de la fragilité
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Ischémie et nécroses tissulaires:
Anémie hémolytique chronique
Détresse respiratoire, accident vasculaire
Ëpisodes d'anémie aigüe
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Complication infectieuses
Post-transfusionelles : VIH , hépatites B et C
Infections : Pneumopathies à pneumocoques,
mycoplasmes, méningites à méningocoques,
Haemophilus, septicémie ...
Séquelles :
Myocardopathies, fibrose pulmonaire,
néphropathie, hépathopathie, ulcères
cutanés, hémochromatose, rétinopathie ...
Phénotypes cliniques d'un individu drépanocytaire
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