Lysosomes et peroxysomes
2.
Le routage des enzymes lysosomales
(1) Les hydrolases acides des lysosomes sont
des protéines cytosoliques importées selon
un processus post-traductionnel identique
à celui utilisé par les mitochondries et les
chloroplastes.
(2) Les enzymes contenues dans les lysosomes
constituent l’exemple le mieux compris de
routage de protéines dans l’appareil de
Golgi.
(3) L’addition d’un groupement sulfate sur le
carbone n° 6 du mannose des oligosaccharides portés par les protéines lysosomales,
est effectuée dans le compartiment transgolgien.
(4) Il existe un mécanisme de tri des enzymes
lysosomales dans le compartiment trans
du Golgi qui suppose l’existence d'un
récepteur du mannose 6-phosphate (M6P)
à ce niveau.
(5) Le transport des hydrolases vers les lysosomes primaires et le recyclage des récepteurs du M6P s’effectuent par l’intermédiaire de vésicules recouvertes.
3.
Les maladies lysosomales
(1) Il existe principalement deux types de
maladies lysosomales : celles qui sont
caractérisées par une décharge intempestive des hydrolases et celles qui résultent
d'une déficience enzymatique consécutive
à une anomalie génétique.
(2) La silicose (maladie professionnelle des
mineurs) est causée par un dysfonctionnement des lysosomes des macrophages.
2.
Le routage des enzymes lysosomales
(1) Les hydrolases acides des lysosomes sont
des protéines cytosoliques importées selon
un processus post-traductionnel identique
à celui utilisé par les mitochondries et les
chloroplastes.
(2) Les enzymes contenues dans les lysosomes
constituent l’exemple le mieux compris de
routage de protéines dans l’appareil de
Golgi.
(3) L’addition d’un groupement sulfate sur le
carbone n° 6 du mannose des oligosaccharides portés par les protéines lysosomales,
est effectuée dans le compartiment transgolgien.
(4) Il existe un mécanisme de tri des enzymes
lysosomales dans le compartiment trans
du Golgi qui suppose l’existence d'un
récepteur du mannose 6-phosphate (M6P)
à ce niveau.
(5) Le transport des hydrolases vers les lysosomes primaires et le recyclage des récepteurs du M6P s’effectuent par l’intermédiaire de vésicules recouvertes.
3.
Les maladies lysosomales
(1) Il existe principalement deux types de
maladies lysosomales : celles qui sont
caractérisées par une décharge intempestive des hydrolases et celles qui résultent
d'une déficience enzymatique consécutive
à une anomalie génétique.
(2) La silicose (maladie professionnelle des
mineurs) est causée par un dysfonctionnement des lysosomes des macrophages.