7.1 Les lysosomes
La maladie de Tay Sachs
Cette maladie est due à un déficit d’une enzyme lysosomiale. C’est une pathologie congénitale récessive entraînant des désordres du système nerveux central,
un retard mental et la mort vers la cinquième année.
Dans les conditions physiologiques normales, un ganglioside présent dans la
membrane des neurones est continuellement synthétisé et dégradé.
Chez les patients atteints de la maladie de Tay Sachs, l’hydrolase lysosomiale
responsable de la dégradation du ganglioside est absente, et le matériau membranaire s’accumule. C’est un exemple de pathologie de surcharge provoquant
l’accumulation de substrats qui ne peuvent être dégradés par les lysosomes.
Le rôle dans la fécondation et la nidation
Les spermatozoïdes présentent une structure appelée acrosome issue de la fusion de
vésicules golgiennes. Cet acrosome contient des enzymes lytiques nécessaires à la
progression du gamète à travers la zone pellucide entourant l’ovocyte, (et donc ultérieurement à la pénétration du matériel chromosomique mâle dans l’ovocyte lors de
la fécondation).
L’ovocyte contient également des lysosomes appelés granules corticaux situés sous
la membrane plasmique. Le contenu des granules est exocyté lors de la fusion des
membranes des gamètes mâle et femelle, et modifie la structure de la zone pellucide
entourant l’ovocyte, qui devient alors membrane de fécondation. Cette membrane
bloque la pénétration du matériel chromosomique d’autres spermatozoïdes et empêche
la polyspermie.
Remarque
La fusion des membranes des deux gamètes fait intervenir des protéines transmembranaires SNARE qui assurent la reconnaissance et la spécificité de la fusion
et surmontent la barrière énergétique créée lors du rapprochement des deux
membranes lipidiques chargées.
Lors de la nidation, les cellules du syncitiotrophoblaste '' fusionnent avec les cellules
de l’endomètre pour former le chorion — futur placenta — également à 1 aide des
protéines SNARE. La nidation est un phénomène invasif : des enzymes lytiques
embryonnaires sont exocytées et dégradent des cellules utérines. Les produits de
dégradation servent alors de nutriments à l’embryon en attendant que la connexion
aux vaisseaux sanguins se réalise.
La glycogénolyse lysosomiale
L’hydrolyse du glycogène se réalise principalement dans le hyaloplasme. Cependant,
la glycogénolyse qui se réalise dans les lysosomes est une voie mineure mais
La maladie de Tay Sachs
Cette maladie est due à un déficit d’une enzyme lysosomiale. C’est une pathologie congénitale récessive entraînant des désordres du système nerveux central,
un retard mental et la mort vers la cinquième année.
Dans les conditions physiologiques normales, un ganglioside présent dans la
membrane des neurones est continuellement synthétisé et dégradé.
Chez les patients atteints de la maladie de Tay Sachs, l’hydrolase lysosomiale
responsable de la dégradation du ganglioside est absente, et le matériau membranaire s’accumule. C’est un exemple de pathologie de surcharge provoquant
l’accumulation de substrats qui ne peuvent être dégradés par les lysosomes.
Le rôle dans la fécondation et la nidation
Les spermatozoïdes présentent une structure appelée acrosome issue de la fusion de
vésicules golgiennes. Cet acrosome contient des enzymes lytiques nécessaires à la
progression du gamète à travers la zone pellucide entourant l’ovocyte, (et donc ultérieurement à la pénétration du matériel chromosomique mâle dans l’ovocyte lors de
la fécondation).
L’ovocyte contient également des lysosomes appelés granules corticaux situés sous
la membrane plasmique. Le contenu des granules est exocyté lors de la fusion des
membranes des gamètes mâle et femelle, et modifie la structure de la zone pellucide
entourant l’ovocyte, qui devient alors membrane de fécondation. Cette membrane
bloque la pénétration du matériel chromosomique d’autres spermatozoïdes et empêche
la polyspermie.
Remarque
La fusion des membranes des deux gamètes fait intervenir des protéines transmembranaires SNARE qui assurent la reconnaissance et la spécificité de la fusion
et surmontent la barrière énergétique créée lors du rapprochement des deux
membranes lipidiques chargées.
Lors de la nidation, les cellules du syncitiotrophoblaste '' fusionnent avec les cellules
de l’endomètre pour former le chorion — futur placenta — également à 1 aide des
protéines SNARE. La nidation est un phénomène invasif : des enzymes lytiques
embryonnaires sont exocytées et dégradent des cellules utérines. Les produits de
dégradation servent alors de nutriments à l’embryon en attendant que la connexion
aux vaisseaux sanguins se réalise.
La glycogénolyse lysosomiale
L’hydrolyse du glycogène se réalise principalement dans le hyaloplasme. Cependant,
la glycogénolyse qui se réalise dans les lysosomes est une voie mineure mais