Lysosomes et peroxysomes
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ment au niveau du réseau « trans », elles fusionnent avec
les endosomes (voir question n° 4) dans lesquels le complexe récepteur-protéine se dissocie. Ces récepteurs font
ensuite l’objet d’un recyclage membranaire, identique à
celui réalisé au niveau de la membrane plasmique au
cours de l’endocytose, mettant en jeu des récepteurs : des
vésicules recouvertes de clathrine les renvoient vers le
réseau trans.
3.
(1) ■ Le mauvais fonctionnement des lysosomes se traduit,
dans le premier cas, par une digestion de la cellule ellemême et de son environnement . Dans le deuxième cas,
il se produit une accumulation du substrat de l’enzyme :
ce sont les maladies dites de «surcharge» (mucopolysaccharidoses par exemple).
(2) ■ Les particules de silice inhalées sont phagocytées dans les
poumons par des globules blancs particuliers, les macrophages, et piégées dans leurs lysosomes ; une fois la
membrane rompue, la libération des hydrolases stimule
les fibroblastes. La synthèse excessive de collagène
entraîne une fibrose du tissu pulmonaire et des difficultés
respiratoires graves.
(3) □ La goutte est consécutive à l’accumulation d'acide urique
(métabolisme des purines) qui précipite dans le liquide
synovial. Les granulocytes (globules blancs à nombreux
lysosomes) qui phagocytent les cristaux d’urate sont lysés
à la suite de la rupture de leurs lysosomes et libèrent
ainsi les enzymes hydrolytiques, déclenchant une réaction
inflammatoire.
(4) ■ C’est l’absence d'une hexosaminidase, intervenant dans
le renouvellement d'un ganglioside de la membrane plasmique, qui est à l’origine de cette maladie. L'accumulation du glycolipide au cours du développement précoce
des cellules nerveuses se manifeste chez l'enfant par un
retard mental marqué et provoque la mort en bas âge.
(5) □ Le syndrome de Pompe existe bien, mais il n'a rien à voir
avec la pompe à protons lysosomale ! C'est une maladie
due à la déficience d'une enzyme lysosomale, la glucosidase, ce qui empêche la dégradation du glycogène dans
les cellules, entraînant une surcharge.
(6) ■ Dans cette mucolipidose, encore connue sous le nom de
maladie des cellules I, il existe un défaut de phosphorylation du mannose dans le compartiment cis-golgien. En
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ment au niveau du réseau « trans », elles fusionnent avec
les endosomes (voir question n° 4) dans lesquels le complexe récepteur-protéine se dissocie. Ces récepteurs font
ensuite l’objet d’un recyclage membranaire, identique à
celui réalisé au niveau de la membrane plasmique au
cours de l’endocytose, mettant en jeu des récepteurs : des
vésicules recouvertes de clathrine les renvoient vers le
réseau trans.
3.
(1) ■ Le mauvais fonctionnement des lysosomes se traduit,
dans le premier cas, par une digestion de la cellule ellemême et de son environnement . Dans le deuxième cas,
il se produit une accumulation du substrat de l’enzyme :
ce sont les maladies dites de «surcharge» (mucopolysaccharidoses par exemple).
(2) ■ Les particules de silice inhalées sont phagocytées dans les
poumons par des globules blancs particuliers, les macrophages, et piégées dans leurs lysosomes ; une fois la
membrane rompue, la libération des hydrolases stimule
les fibroblastes. La synthèse excessive de collagène
entraîne une fibrose du tissu pulmonaire et des difficultés
respiratoires graves.
(3) □ La goutte est consécutive à l’accumulation d'acide urique
(métabolisme des purines) qui précipite dans le liquide
synovial. Les granulocytes (globules blancs à nombreux
lysosomes) qui phagocytent les cristaux d’urate sont lysés
à la suite de la rupture de leurs lysosomes et libèrent
ainsi les enzymes hydrolytiques, déclenchant une réaction
inflammatoire.
(4) ■ C’est l’absence d'une hexosaminidase, intervenant dans
le renouvellement d'un ganglioside de la membrane plasmique, qui est à l’origine de cette maladie. L'accumulation du glycolipide au cours du développement précoce
des cellules nerveuses se manifeste chez l'enfant par un
retard mental marqué et provoque la mort en bas âge.
(5) □ Le syndrome de Pompe existe bien, mais il n'a rien à voir
avec la pompe à protons lysosomale ! C'est une maladie
due à la déficience d'une enzyme lysosomale, la glucosidase, ce qui empêche la dégradation du glycogène dans
les cellules, entraînant une surcharge.
(6) ■ Dans cette mucolipidose, encore connue sous le nom de
maladie des cellules I, il existe un défaut de phosphorylation du mannose dans le compartiment cis-golgien. En