Chap. 1. La cellule en action
La drépanocytose est une maladie autosomale récessive due à une mutation
ponctuelle par substitution en position 6 de la chaîne de globine P (valine au lieu
d’acide glutamique).
L’Hémoglobine anormale dite HbS (Sickle = faux) est instable à 1 état désoxygéné.
Elle précipite dans le cytosol, ce qui provoque des contraintes sur le cytosquelette
et la membrane des hématies, d’où la déformation falciforme.
Les hématies s’agrègent dans les capillaires, bloquent la circulation ce qui provoque
l’anoxie tissulaire.
Elles sont de plus fragilisées et par rupture cellulaire, leur hémolyse provoque
une anémie.
Les fonctions des protéines
Les protéines interviennent à tous les niveaux de la cellule et de l’organisme.
• Les protéines de structure sont des constituants membranaires, ainsi que le collagène
et l’élastine.
• Les protéines de reconnaissance assurent la cohésion tissulaire, la fixation d’un
messager chimique et interviennent dans les réponses immunitaires.
• Les messagers chimiques tels que les neuromédiateurs et certaines hormones
sont responsables de la communication intercellulaire.
• Les canaux membranaires permettent le transfert d’ions ou de molécules.
• Les enzymes catalysent toutes les réactions biochimiques qui se déroulent dans
notre organisme.
Certaines protéines portent plusieurs fonctions simultanément.
Le cas particulier des enzymes
Les enzymes sont des biocatalyseurs de nature protéique (ou ribonucléoprotéique),
accélérant la vitesse d une réaction biochimique sans intervenir dans le bilan de cette
réaction.
Seule une petite zone de la molécule, appelée site actif, intervient dans la catalyse.
Cette zone est elle-même constituée d’un site de fixation du substrat et d’un site
catalytique.
Le site de fixation, complémentaire de la configuration tridimensionnelle du substrat,
confère à l'enzyme sa spécificité de substrat, et le site catalytique lui confère sa
spécificité d’action.
Remarque
Certaines enzymes nucléaires sont constituées d’acide ribonucléique (ARN) et de
proteines. Ce sont des ribozymes tels que les splicéosomes qui catalysent les réactions
d epissage des ARN prémessagers et les ARNases P qui excisent quelques nucléotides
des ARN de transfert avant leur exportation vers le cytoplasme.
La drépanocytose est une maladie autosomale récessive due à une mutation
ponctuelle par substitution en position 6 de la chaîne de globine P (valine au lieu
d’acide glutamique).
L’Hémoglobine anormale dite HbS (Sickle = faux) est instable à 1 état désoxygéné.
Elle précipite dans le cytosol, ce qui provoque des contraintes sur le cytosquelette
et la membrane des hématies, d’où la déformation falciforme.
Les hématies s’agrègent dans les capillaires, bloquent la circulation ce qui provoque
l’anoxie tissulaire.
Elles sont de plus fragilisées et par rupture cellulaire, leur hémolyse provoque
une anémie.
Les fonctions des protéines
Les protéines interviennent à tous les niveaux de la cellule et de l’organisme.
• Les protéines de structure sont des constituants membranaires, ainsi que le collagène
et l’élastine.
• Les protéines de reconnaissance assurent la cohésion tissulaire, la fixation d’un
messager chimique et interviennent dans les réponses immunitaires.
• Les messagers chimiques tels que les neuromédiateurs et certaines hormones
sont responsables de la communication intercellulaire.
• Les canaux membranaires permettent le transfert d’ions ou de molécules.
• Les enzymes catalysent toutes les réactions biochimiques qui se déroulent dans
notre organisme.
Certaines protéines portent plusieurs fonctions simultanément.
Le cas particulier des enzymes
Les enzymes sont des biocatalyseurs de nature protéique (ou ribonucléoprotéique),
accélérant la vitesse d une réaction biochimique sans intervenir dans le bilan de cette
réaction.
Seule une petite zone de la molécule, appelée site actif, intervient dans la catalyse.
Cette zone est elle-même constituée d’un site de fixation du substrat et d’un site
catalytique.
Le site de fixation, complémentaire de la configuration tridimensionnelle du substrat,
confère à l'enzyme sa spécificité de substrat, et le site catalytique lui confère sa
spécificité d’action.
Remarque
Certaines enzymes nucléaires sont constituées d’acide ribonucléique (ARN) et de
proteines. Ce sont des ribozymes tels que les splicéosomes qui catalysent les réactions
d epissage des ARN prémessagers et les ARNases P qui excisent quelques nucléotides
des ARN de transfert avant leur exportation vers le cytoplasme.