Chap. 7. Les lysosomes et les peroxysomes
B Les granulocytes neutrophiles assurent une défense immunitaire orientée contre
les bactéries et pratiquent l’hétérophagie.
B La réabsorption rénale, le renouvellement des organites et le nettoyage des alvéoles
pulmonaires.
O La maladie de Tay Sachs est caractérisée par l’absence de dégradation d’un
ganglioside membranaire des neurones par déficit d’une enzyme lysosomiale.
L’accumulation de ce ganglioside dans les membranes perturbe profondément
la communication nerveuse et génère de graves troubles neurologiques.
B Détoxification : réactions biochimiques ayant pour but de rendre des composés
initialement lipophiles solubles dans l’eau et éliminables par voie urinaire.
• |3-oxydation des acides gras à longue chaîne.
• Biosynthèse du cholestérol.
• Métabolisme des acides aminés et des purines.
• Synthèse des acides biliaires.
Exercices d'application
O Ils assurent la transformation de l’ion superoxyde O2~ et de l’ion hydroxyle OH
en eau oxygénée H2O2 à l’aide de la peroxydase. La catalase réduit ensuite l’eau
oxygénée en eau.
B L’antigène se fixe sur un récepteur membranaire spécifique et le complexe
est internalisé à l’aide de la clathrine et d’adaptines reliées au cytosquelette. Le
puits d’invagination est transformé en endosome. L’activation des pompes à
protons acidifie le milieu, ce qui permet le découplage récepteur-antigène.
Les récepteurs sont rassemblés dans une partie de la membrane de l’endosome, laquelle bourgeonne et donne naissance à une vésicule qui rejoint la
membrane plasmique où elle est intégrée. L’antigène reste en grande partie
dans 1 endosome qui fusionne alors avec un lysosome et est digéré. Cependant,
quelques fragments peptidiques antigéniques peuvent être réintégrés à la
membrane plasmique en même temps que les récepteurs. Ils sont alors associés
à des marqueurs HLA et la cellule devient CPA.
® , L ALD a pour origine le déficit d’une enzyme indispensable à l’oxydation des
acides gras dans les peroxysomes. Les acides gras s’accumulent dans le cytosol
et perturbent les activités métaboliques cellulaires, notamment la synthèse des
neuromédiateurs, des constituants membranaires, des canaux ioniques et des
récepteurs. Cette accumulation provoque de graves lésions cellulaires et génère
es ysiFonctionnements importants dans la communication nerveuse. Les troubles
neuro ogiques sont sévères et la mort survient en quelques années.
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