Chap. 7. Les lysosomes et les peroxysomes
• la respiration cellulaire : au contraire des mitochondries, ils sont dépourvus de
chaînes de transfert d’électrons et ne sont pas le siège de la synthèse d’ATP. Toute
l’énergie issue du catabolisme est convertie en chaleur.
Le syndrome de Zellweger
Il est dû à des mutations concernant huit gènes différents mais dont une seule
suffit à exprimer la pathologie. Les protéines ne gagnent plus normalement le
peroxysome et les enzymes synthétisées restent dans le cytosol où elles seront
détruites. Cela entraîne le dysfonctionnement létal d’un grand nombre d’organes.
L'Adrénoleucodystrophie (ALD)
Elle est la conséquence de l’absence d’une enzyme indispensable à l’oxydation
des acides gras dans les peroxysomes. Les acides gras s’accumulent dans le cytosol
et causent des lésions neurologiques sévères, fatales en quelques années.
Questions à choix multiples
O Quels sont, parmi les substances suivantes, les substrats exogènes pour les
lysosomes :
□ a. des déchets issus du métabolisme cellulaire
□ b. des poussières métalliques
□ c. des nutriments
□ d. des agents pathogènes
8 Les hydrolases acides :
□ a. sont actives à pH = 2
□ b. sont actives à pH neutre
□ c. sont actives à pH = 8
□ d. ont un maximum d’activité pour un pH compris entre 4,5 et 5,5
Q L’autophagie :
”J a. est un processus de dégradation de molécules exogènes
□ b. est réalisée de manière intensive dans les granulocytes neutrophiles
• la respiration cellulaire : au contraire des mitochondries, ils sont dépourvus de
chaînes de transfert d’électrons et ne sont pas le siège de la synthèse d’ATP. Toute
l’énergie issue du catabolisme est convertie en chaleur.
Le syndrome de Zellweger
Il est dû à des mutations concernant huit gènes différents mais dont une seule
suffit à exprimer la pathologie. Les protéines ne gagnent plus normalement le
peroxysome et les enzymes synthétisées restent dans le cytosol où elles seront
détruites. Cela entraîne le dysfonctionnement létal d’un grand nombre d’organes.
L'Adrénoleucodystrophie (ALD)
Elle est la conséquence de l’absence d’une enzyme indispensable à l’oxydation
des acides gras dans les peroxysomes. Les acides gras s’accumulent dans le cytosol
et causent des lésions neurologiques sévères, fatales en quelques années.
Questions à choix multiples
O Quels sont, parmi les substances suivantes, les substrats exogènes pour les
lysosomes :
□ a. des déchets issus du métabolisme cellulaire
□ b. des poussières métalliques
□ c. des nutriments
□ d. des agents pathogènes
8 Les hydrolases acides :
□ a. sont actives à pH = 2
□ b. sont actives à pH neutre
□ c. sont actives à pH = 8
□ d. ont un maximum d’activité pour un pH compris entre 4,5 et 5,5
Q L’autophagie :
”J a. est un processus de dégradation de molécules exogènes
□ b. est réalisée de manière intensive dans les granulocytes neutrophiles