Chap. 3. Le noyau
d (Concours kiné 2003, AP-HP)
Les poumons nous permettent de respirer. Les échanges gazeux se réalisent au
niveau des alvéoles pulmonaires. Leurs parois contiennent de l’élastine dont le
rôle est fondamental dans leur dilatation et leur rétractation au cours des
mouvements d’inspiration et d’expiration. L’élastine est protégée par une protéine
fabriquée dans le foie et véhiculée par le sang : l’a-1-antitrypsine. Des anomalies
de cette protéine provoquent la destruction progressive des parois alvéolaires à
l’origine des symptômes de l’emphysème : les poumons se distendent et la respiration est difficile. On a identifié plusieurs formes de l’oc-1-antitrypsine (Tab. 3.4).
Tableau 3.4
Variants de
l'a-l-antitrypsine
Modifications
moléculaires
Particularités
de la protéine
Concentration
sanguine
Risques de
pathologies
Protéine M'I
aucune
normale
1,5 à 3,5
non
Protéine M 1
Ala 237/Val
aucune
1,5 à 3,5
non
Protéine M 2
Ala 237/Val
Glu 400/Asp
Arg 125/His
aucune
1,5 à 3,5
non
Protéine M 3
Ala 237/Val
Glu 400/Asp
aucune
1,5 à 3,5
non
Protéine Z
Glu 366/Lys
protéine
fonctionnelle
piégée en partie
par Le foie
0,15 à 0,5
oui,
après 50 ans
Protéine Nul! 1
Tyr 184/X
petite protéine
très instable et
rapidement
détruite
0
oui,
après 50 ans
Protéine Nul! 2
Ala 237/Val
Lys 241/X
comme Null 1
0
comme Null 1
Note : « Ala 237/Val » signifie que l'acide aminé alanine a été remplacé par l'acide aminé valine en position
237 de la chaîne polypeptidique.
« "X" signifie « fin de protéine ».
1. Indiquez dans quels compartiments cellulaires se réalise la synthèse de la
protéine.
2. Quels phénomènes sont à l’origine des différentes formes constatées de la
protéine ?
3. A quel moment du cycle cellulaire se sont produits ces phénomènes ? Quelles
peuvent en être les causes ?