Chap. 3. Le noyau
La Progeria est une forme grave de vieillissement précoce et accéléré. L’espérance
de vie des enfants malades est de 13 ans. Elle est la conséquence d’une mutation
dans un des gènes codant pour une lamine, entraînant une altération de l’épissage
et la suppression d’une portion d’exon (voir paragraphe suivant).
Dans les tissus à fort pouvoir mitotique tels que la peau et la moelle osseuse
rouge, la dynamique du noyau est perturbée au cours des divisions successives, et
le renouvellement cellulaire finit par s’arrêter.
Le noyau renferme l'ADN, support de l'information génétique
L'ADN et les gènes
L’ADN est une structure dynamique sujette à des changements de conformation
réversibles et donc relativement instable. La molécule est constamment soumise à
des remaniements tels que la transposition de gènes d’un chromosome à un autre,
l’insertion et l’excision de nucléotides. Toutes ces modifications sont régulièrement
réparées par des enzymes.
Remarque
Cette relative instabilité est bien sûr mise enjeu dans les mécanismes de l’évolution.
Les duplications, transpositions et mutations qui sont les processus de base évolutifs
sont à l’origine de la diversité génétique. La plasticité du génome est source de
variabilité et d’évolution.
Un gène est une séquence d’ADN codant pour une protéine et appelée gène de
structure, ou une séquence intervenant dans l’expression des gènes de structure. Il
s’agit dans ce cas d’un gène de régulation. Les gènes de structure se divisent en deux
grandes classes :
• Les gènes constitutifs constamment exprimés, dont ceux codant pour les ARN
ribosomaux, les ARN polymérases ou encore les enzymes du cycle de Krebs.
Les gènes inductibles qui sont naturellement inactifs ou peu actifs et qui s’expriment
en réponse à des signaux divers.
Remarque
Les portions d ADN codant pour des protéines ne représentent que 1,2 % du génome,
soit 25 000 à 30 000 gènes.
Les gènes de régulation initient ou inhibent la synthèse protéique, c’est-à-dire
1 expression d’un gène. Seul un petit nombre de gènes d’une cellule s’exprime, en
idation avec sa fonction. Un gène n’est en conséquence transcrit que lorsqu’un
complexe protéique spécifique se fixe sur une région régulatrice ou promoteur.
La Progeria est une forme grave de vieillissement précoce et accéléré. L’espérance
de vie des enfants malades est de 13 ans. Elle est la conséquence d’une mutation
dans un des gènes codant pour une lamine, entraînant une altération de l’épissage
et la suppression d’une portion d’exon (voir paragraphe suivant).
Dans les tissus à fort pouvoir mitotique tels que la peau et la moelle osseuse
rouge, la dynamique du noyau est perturbée au cours des divisions successives, et
le renouvellement cellulaire finit par s’arrêter.
Le noyau renferme l'ADN, support de l'information génétique
L'ADN et les gènes
L’ADN est une structure dynamique sujette à des changements de conformation
réversibles et donc relativement instable. La molécule est constamment soumise à
des remaniements tels que la transposition de gènes d’un chromosome à un autre,
l’insertion et l’excision de nucléotides. Toutes ces modifications sont régulièrement
réparées par des enzymes.
Remarque
Cette relative instabilité est bien sûr mise enjeu dans les mécanismes de l’évolution.
Les duplications, transpositions et mutations qui sont les processus de base évolutifs
sont à l’origine de la diversité génétique. La plasticité du génome est source de
variabilité et d’évolution.
Un gène est une séquence d’ADN codant pour une protéine et appelée gène de
structure, ou une séquence intervenant dans l’expression des gènes de structure. Il
s’agit dans ce cas d’un gène de régulation. Les gènes de structure se divisent en deux
grandes classes :
• Les gènes constitutifs constamment exprimés, dont ceux codant pour les ARN
ribosomaux, les ARN polymérases ou encore les enzymes du cycle de Krebs.
Les gènes inductibles qui sont naturellement inactifs ou peu actifs et qui s’expriment
en réponse à des signaux divers.
Remarque
Les portions d ADN codant pour des protéines ne représentent que 1,2 % du génome,
soit 25 000 à 30 000 gènes.
Les gènes de régulation initient ou inhibent la synthèse protéique, c’est-à-dire
1 expression d’un gène. Seul un petit nombre de gènes d’une cellule s’exprime, en
idation avec sa fonction. Un gène n’est en conséquence transcrit que lorsqu’un
complexe protéique spécifique se fixe sur une région régulatrice ou promoteur.